menu

Chiari-Malformatie en Syringomyelie

Chiari malformatie en syringomyelie, een veel voorkomende aandoening bij de toy breeds

door: Paul J.J. Mandigers
Dierenarts-specialist, DVM, PhD, DipECVN, Europees Specialist Veterinaire Neurologie EBVS, Internist voor Gezelschapsdieren KNMvD| Evidensia Dierenziekenhuis Arnhem, Meander 10, 6825 MB Arnhem
www.paulmandigers.nl | www.ivetf.org | www.uu.nl/ecgg. Paul Mandigers is onder meer lid van de International Veterinary Epilepsy Taskforce, Dyskinesia Taskforce, lid van het Expertise Centrum Geneeskunde van Gezelschapsdieren, Fairdog en als researcher aan de Universiteitskliniek voor Gezelschapsdieren te Utrecht.

Inleiding
Onze honden zijn uitvindingen van de mens. Pakweg 15.000 jaar geleden zijn we begonnen met het domesticeren van de wolf en in de loop van de vele eeuwen zijn we in staat gebleken om allerhande varianten honden te maken. Charles Darwin (1859) beschrijft het in zijn ‘the origin of species’: vergelijken met alle andere diersoorten is de hond de meest gevarieerde soort.
Onze voorouders hebben dus een geweldige prestatie verricht want we hebben honden specifiek voor de jacht, het hoeden, bewaken etc gemaakt. Helaas is het niet altijd goed gegaan. De meeste middelgrootte hondenrassen zijn uitermate geschikt voor hun functie maar hoe kleiner de hond, hoe groter de hond, hoe meer het begint te wringen. Een hond vergroot of verklein je niet zomaar. Daarvoor maak je gebruik van hele specifieke genen. En het is dus heel knap van onze voorouders, zonder specifieke kennis van genen, dat ze door jarenlange selectie in staat zijn gebleken hele kleine en hele grote honden te maken. Maar als het bouwplan wolf is hoe veel kun je daar dan van afwijken?

Chiari Malformatie / Chiari-like Malformatie – wat is het?
Het steeds kleiner maken van honden heeft een keerzijde. Want bij uitstek bij de kleinere honden, de toybreeds, zien we onder meer twee aandoeningen vaker voorkomen: chiari malformatie (CM) en syringomyelie (SM). Vaak wordt naar deze aandoeningen verwezen met kreten als ‘de te kleine schedel en te veel hersenen’ maar zo simplistisch is dit niet. Chiari malformatie is een aandoening waarbij de kleine hersenen (het cerebellum) door het achterhoofdsgat (foramen magnum) uitpuilen. Dat is niet normaal. In de schedel liggen de grote en kleine hersenen, het middenbrein, de hersenstam en door het achterhoofdsgat treedt de hersenstam naar buiten om vervolgens over te gaan in het ruggenmerg (figuur 1).

Figuur 1: Zijdelings opname van een hoofd van een hond met behulp van een high field MRI scan. Zichtbaar zijn onder meer de grote hersenen, kleine hersenen, middenbrein, hersenstam en het ruggenmerg.

Chiari malformatie is voor het eerst, in 1890, beschreven door de Duitse hoogleraar pathologie Hans Chiari. Vandaar de naam Chiari malformatie. Chiari malformatie wordt heden ten dage ingedeeld in twee varianten. Bij de eerste variant is er te veel volume of druk in de schedel waardoor de kleine hersenen door het achterhoofdsgat gedrukt worden. Een voorbeeld hiervan is een waterhoofd waarbij de druk zo groot is dat de kleine hersenen door het, verder normale achterhoofdsgat, gedrukt worden (figuur 2). Bij de tweede variant is er een abnormaal achterhoofd / achterhoofdsgat waardoor de kleine hersenen kunnen uitpuilen.

Figuur 2: MRI scan van een dwergkeeshond met een waterhoofd. De kleine hersenen worden door de overdruk naar boven en achteren verplaatst waardoor chiari malformatie optreedt.

Bij toy breeds spelen er meerdere zaken waardoor de chiari malformatie optreedt. Omdat het een combinatie is van variant 1 en 2 noemen we het ook wel chiari-like malformatie. Zo bleek dat bij Chihuahua’s en Cavalier King Charles Spaniels (CKCS) de kleine hersenen verhoudingsgewijs groter zijn dan die van een labrador (Shaw et al., 2012). Vergelijkbare data zijn bij andere rassen waargenomen. Dit wordt door de meeste mensen verward met dat ze meer hersenen hebben. Dat is niet zo. Kleinere honden hebben verhoudingsgewijs minder grote hersenen in vergelijking met grote honden. Het is dus een fabel om te zeggen dat ze te veel hersenen hebben.
Echter de tweede abnormaliteit is dat bij kleinere honden de ruimte die het achterhoofd heeft (de zogenaamde fossa cranii caudalus) veel kleiner is dan bij die grotere honden (Shaw et al., 2012). En daar gaat het nu wringen: de kleine hersenen zijn groter terwijl de ruimte kleiner is. En vaak is bij de kleinere hond ook de vorm van het achterhoofdsgat abnormaal groot. Soms ontbreken zelfs delen van de schedel waardoor de kleine hersenen nu makkelijk gaan uitpuilen (Rusbridge, 2007). Zie ook figuur 3.

Figuur 3: CT scan van het achterhoofd van een dwergkeeshond. Zichtbaar is de incomplete verbening van het achterhoofd. Tevens was het achterhoofdsgat abnormaal groot en ontbraken de scharnierpunten van de schedel. Bij deze hond was ook een open fontanel aanwezig. Dit zijn veel voorkomende afwijkingen bij te kleine honden.

Is dit een probleem? Ja! Immers de kleine hersenen horen niet uit te puilen. Als dit gebeurd kunnen patiënten diverse klinische beelden ervaren. De klinische beelden die bij mensen beschreven zijn onder ander gevoelsstoornissen (meer voelen – hypersensitiviteit), evenwichtsproblemen, coördinatieproblemen, krachtsverlies, slik- en spraakproblemen, ademhalingsproblemen en incontinentie (Rusbridge, 2005). Echter of je iets voelt hangt van de ernst van de chiari malformatie af.
In Engeland wordt CM in drie categorieën ingedeeld: vrij van CM (CM0), Geringe CM (CM1) en duidelijk aanwezige CM (CM2). In Nederland hebben we dit iets verfijnd door te spreken van zeer geringe CM (CM1), duidelijk aanwezige CM maar zonder forse herniatie (CM2), duidelijke herniatie (CM3) en zeer ernstige herniatie (CM4) (Figuur 4). Het zal voor zich spreken dat CM3 en CM4 ernstig zijn en in de regel klinische beelden veroorzaken.

Figuur 4: Voorbeelden van diverse vormen van chiari malformatie. CM0 is normaal, CM4 is ernstig.

CM – hoe stel je de diagnose?
CM is dus het uitpuilen van de kleine hersenen door het achterhoofdsgat en deze diagnose kun je zowel met een CT scan als MRI scan in beeld brengen. Echter een CT scan werkt met röntgenstralen en is ongeschikt om een goede indruk te krijgen van het zenuwweefsel. Met een CT scan kun je SM niet beoordelen en slechts zeer beperkt iets zeggen over de hersenen en het ruggenmerg. Het is dus bij uitstek een MRI diagnose. Een MRI scanner werkt met een hele sterke magneet. In de diergeneeskunde gebruiken we zowel low field (0,2-0,4 Tesla) als high field scanners (> 1 Tesla). Hoe hoger de magneetsterkte hoe mooier het beeld kan worden, hoe sneller je kunt scannen.

CM – hoe vaak komt het nu voor?
Dat CM bij diverse toy breeds voorkomt is niet nieuw. In een eerdere studie hebben wij2 gekeken hoe vaak in Nederland CM is vastgesteld bij diverse Toy Breeds. We zagen CM bij onder meer Chihuahua’s, CKCS, Franse Bulldoggen, Vlinderhondjes, Griffons, etc (Limburg and Mandigers, 2012). Echter hoe vaak het voorkomt weten we niet exact. Immers het wordt niet standaard bij alle rassen onderzocht. Alleen bij de CKCS is het sedert 2011, verplicht de fokdieren te scannen, bij alle andere rassen gebeurd het op basis van vrijwilligheid. De meeste kennis die we hebben komt dus van de CKCS. Zo zagen we in een groep van ruim 1500 door ons onderzochte Nederlandse, Belgische en Duitse CKCS bij 99% van deze honden een matige tot serieuze vorm van CM (Wijnrocx et al., 2017). De meeste honden hadden CM2 en CM3 maar slechts een gering aantal van deze honden heeft klinische beelden. In 2018 zijn wij begonnen met het, op vrijwillige basis, screenen van Dwergkeeshonden. Inmiddels hebben we een groep van ruim 300 Nederlandse en Belgische Dwergkeeshonden onderzocht en zien we bij ongeveer 60% van deze honden een milde tot matige vorm van CM (figuur 6) (publicatie in voorbereiding). Opmerkelijk genoeg is de helft van deze Dwergkeeshonden uit Rusland afkomstig is.

Figuur 5: MRI scan van een dwergkeeshond. Wat opvalt is de enorme bolling en het schuin aflopen van het achterhoofd. Hierdoor is de ruimte voor de kleine hersenen beperkt en worden deze aan de achterzijde afgeplat. Deze hond heeft geen CM maar wel, waarschijnlijk door deze schedelvorm, klinische beelden.

We weten waarom CM op kan treden: verhoudingsgewijs veel kleine hersenen en een te kleine fossa cranii caudalis van de schedel. Het eerste lijkt een standaard gegeven te zijn bij de kleinere hond, het tweede heeft toch met de genen te maken die je gebruikt om kortbenigheid te veroorzaken. Bovendien bleek dat bij de CKCS de bolling van de schedel en breedte bepalend te zijn: hoe boller, hoe breder, hoe groter het risico (Mitchell et al., 2014). Bij de Dwergkees kijken we nu onder meer naar neuslengte, breedte schedel, plaatsing van de ogen etc maar dit lijkt bij dit ras minder bepalend te zijn. Wel zien we opvallend veel abnormaal gevormde schedels wat wederom een abnormale ligging van de kleine hersenen in de hand werkt (figuur 5). Bij dit ras maar ook bij de chihuahua lijkt het gewicht meer bepalend te zijn: hoe lichter de hond hoe groter het risico op CM (publicatie in voorbereiding). CM moet dan ook gezien worden als een aandoening die niet door èèn afwijking wordt veroorzaakt. Het is een aandoening die, bij de verschillende rassen, om diverse reden veroorzaakt kan worden waarbij dus meerdere zaken in het oog springen: breedte en bolling van de schedel, de craniale caudale fossa, het volume van de kleine hersenen en wellicht gelinkt aan dit alles het gewicht van de hond.

Figuur 6: Verdeling van CM graden bij de Dwergkeeshond

Wat is het klinisch beeld van CM bij de hond?
Bij de CKCS heeft dus het merendeel van alle CKCS CM. Dat maakt het erg moeilijk om vast te stellen of ze hier last van hebben. De meeste eigenaren zien bij hun CKCS, die alleen CM heeft, weinig tot geen klinische beelden. Anders is dit bij de Dwergkeeshond. Inmiddels hebben we een groep van ruim 300 dwergkeeshonden middels MRI onderzocht en deze honden zijn dus uitgebreid beschreven. Van 218 honden hebben we ook klinische gegevens. Klinische beelden die door de eigenaren gerapporteerd worden zijn: luchtlikken, schudden met het hoofd, frequent slikken, fantoom krabben de achterpoot, met het hoofdje ergens langs strijken, pijn bij aanraking en knijpen met de oogjes. Met name dit laatste klinische beeld is ook bij de CKCS beschreven. Opvallend is echter dat in onze studie slechts 10 tot 30% van de dwergkeeshonden met CM een of meerdere van deze klinische beelden had. De andere eigenaren wiens hond CM heeft zagen deze klinische beelden niet. Sterker nog alleen voor het klinische beeld 'knijpen met de oogjes' was een statisch significante relatie met CM. Dit wil zeggen dat we een hele grote groep van Dwergkeeshonden hebben met CM waarvan de eigenaar aangeeft dat de hond niets mankeert. Nu is de mate van CM wel van betekenis. Het merendeel van de Dwergkeeshonden heeft een zeer geringe CM (zie figuur 6). CM graad 1 is een zeer milde vorm van herniatie waarbij er mogelijk geen klinische beelden optreden. Anders is dit voor graad 3 en 4. Hierbij is de herniatie fors (zie figuur 4). Ongeacht of ze allemaal klinische beelden krijgen moeten we wel stellen dat CM niet aanwezig moet zijn. Zelfs als het een afwijking is die slechts bij 10% van de honden zichtbaar klinische beelden veroorzaakt is het een niet gewenste afwijking.

CM en het ouder worden
CM is een aangeboren aandoening die vanaf jonge leeftijd kan worden vastgesteld. In de regel veranderd de mate van herniatie, gedurende het ouder worden, niet.

Syringomyelie – wat is het?
Syringomyelie (SM) kunnen we het best vertalen als holtevorming in het ruggenmerg. In het ruggenmerg loopt, middenin, een klein buisje. Door dit buisje stroomt een vloeistof: cerebrospinale vloeistof. Wanneer dit buisje, aangeduid als centraal kanaal, onder druk komt te staan kan het uit gaan zetten. Wanneer deze verwijding minder is dan 2 mm noemen we het een centraal kanaal verwijding en daarboven noemen we het syringomyelie. Het woord syringomyelie komt van een samenvoeging van twee woorden: syrinx (holte) en myelum (ruggenmerg). Wanneer we een lokale verwijding zien van meer dan 2 mm noemen we het een syrinx.
Deze definities zijn bepaald aan de hand van de CKCS (Hu et al., 2012; Mandigers and Rusbridge, 2009). De gemiddelde CKCS weegt 7 tot 10 kilogram en is dus totaal niet te vergelijken met een dwergkeeshond van 2 kilogram. De auteur van dit artikel pleit dan ook sterk voor het uitdrukken van de verwijding in verhouding met de totale diameter van het ruggenmerg. Immers alleen dan zegt het wat. In Engeland delen ze SM in drie categorieën: afwezig (SM0), een verwijding tot maximaal 2 mm (SM1) en meer dan 2 mm (SM2). Het gebruik van deze categorieën is handig voor de leek maar bleek betekenisloos voor de fokkerij. Op basis van eigen onderzoek blijkt dat wanneer fokkers selecteren met behulp van deze categorieën, de erfelijkheidsgraad (de mate van selecteerbaarheid) erg laag is. Wanneer je gebruik maakt van exacte mm's dan stijgt de erfelijkheidsgraad aanzienlijk (Wijnrocx et al., 2017).
SM is dus verwijding van het centraal kanaal. SM is alleen waarneembaar met behulp van een MRI scan. CT is in deze nagenoeg waardeloos. Om SM goed in beeld te brengen is het erg belangrijk dat de MRI scan exact door het midden van het ruggenmerg gaat. Want met een MRI scan maak je een plakje weefsel zichtbaar. Hoe dunner het plakje hoe langer het gaat duren maar hoe meer je ziet, hoe dikker het plakje hoe minder je ziet. Als een ruggenmerg slechts 10 mm rond is en je maakt plakjes van 8 mm dan is het voorstelbaar dat je zaken gaat missen. We hebben dan ook internationaal afgesproken hoe een CM-SM scan gemaakt moet worden en de maximale plakdikte is bepaald op 4 mm.
SM kan zich op verschillende manieren manifesteren: een ronde verwijding, een scheur in het weefsel naar opzij, een scheur in het weefsel naar boven. Ook kan gerelateerd aan SM er vochtophoping plaats vinden in het ruggenmergsweefsel. Dat laatste noemen we een presyrinx. In figuur 7 zijn de verschillende vormen afgebeeld.

Figuur 7: Dwarsdoornedes van het ruggenmerg (T2 beelden). Diverse vormen van syringomyelie: a circulaire verwijding, b verwijding naar boven, c ernstigere variant van b, d zeer ernstige variant (er is nog maar nauwelijks ruggenmerg) en e verwijding naar opzij.

SM is het beste te beoordelen op een combinatie van een lengtedoorsnede van het ruggenmerg (sagittale opname) en dwarsdoorsnede op verschillende plaatsen in het ruggenmerg (transversale of axiale opname). Bij de CKCS zit de syrinx in de regel ter hoogte van de tweede en derde halswervel dus hebben we als wetenschappers afgesproken om bij een zogenaamde CKCS screenings MRI naar het gebied van de 2de tot en met de 4de halswervel te kijken. Bij Chihuahua's en Dwergkezen is het verstandig het gebied veel groter te maken. Regelmatig zien we bij die rassen de syrinxvorming ontstaan in het wervelkanaal ter hoogte van de borstwervels.

Een screenings MRI is een zogenaamde mini MRI scan waarbij we alleen kijken naar het voorkomen van CM en SM in een beperkt gebied. Als de hond niets heeft is hij/zij geschikt voor de fok. Is hij afwijkend dan alleen onder bepaalde voorwaardes. CKCS, Griffons en Dwergkezen worden door meerdere fokkers gescreend op het bestaan van de beide aandoeningen. Behalve voor de CKCS is dit screenen dus vrijwillig. Er zijn in Nederland en België meerdere centra waar het uitgevoerd kan worden. Vaak tegen een schappelijke prijs. Het is mogelijk een officieel rapport van de MRI scan te bekomen. De kliniek waar de scan dan wordt gemaakt stuurt dan de scan naar het MRI beoordelingspanel. Deze schrijft een rapport. Zo'n rapport is vaak een opsomming van diverse technische details maar in deze pdf (klik hier) wordt een uitleg verstrekt.

De screenings MRI is uitstekend gebleken voor de CKCS fokdieren. In een recente studie van onszelf (Mandigers et al., ingediende publicatie) hebben we gekeken naar de waarde van deze screenings MRI bij de selectie van fokdieren. En het blijkt dat als fokkers hun ouderdieren kiezen op basis van de resultaten van de voorouders, dan is het mogelijk om heel snel een reductie te krijgen van SM. De enige voorwaarde is dat, als je de fokdieren selecteert, die honden en hun voorouders vrij zijn van SM. Pups die uit dergelijke combinaties geboren worden hebben een veel grotere kans om ook vrij te zijn van SM. Die je dit niet dan blijft de kans op SM sterk aanwezig (Mandigers et al., ingediende publicatie).

SM - wat is de oorzaak?
Bij CM is dit tot op zekere hoogte duidelijk. Bij SM is het aanzienlijk complexer. SM is het gevolg van diverse factoren waarbij bij de CKCS CM een rol lijkt te spelen maar bij de andere toybreeds niet. Bij Chihuahua's, Dwergkezen, Franse bulldogs, Griffons zien we SM zonder dat er CM aanwezig is (zie figuur 8) (Limburg and Mandigers, 2012). SM ontstaat naar alle waarschijnlijkheid doordat de druk in het centraal kanaal te hoog is, de bekleding van dit kanaal niet goed is, en sommige halswervels een te nauw wervelkanaal vormen. De te hoge druk in het centraal kanaal lijkt weer te ontstaan door een scala van afwijkingen in de schedel zelf in combinatie met bijvoorbeeld de chiari malformatie (Driver et al., 2013). Zoals al geschreven zien we SM bij de CKCS in het eerste deel van het ruggenmerg en kun je met de eerder genoemde screenings MRI uitstekend de diagnose stellen. Maar bij diverse andere rassen, waaronder de Dwergkeeshond en Chihuahua, zien we juist met name in het laatste deel van de hals, eerste deel van de borstkast de verwijding (Mandigers et al., publicatie in voorbereiding). Bijkomend is dat de syrinx vorming ook bij de CKCS elders in het ruggenmerg kan zitten (Loderstedt et al., 2011). Bij honden met klinische beelden kan dan ook beter een uitgebreide MRI scan, dan een screenings MRI, gemaakt worden. Anders lopen we het risico op mis diagnoses.

Figuur 8: een MRI scan van een Franse Bulldog met zeer minimale CM maar een ernstige vorm van SM

SM - Hoe vaak komt het voor?
Dit is alleen voor de CKCS goed gedocumenteerd. In een eigen studie zagen we dat hoe ouder de honden werden hoe groter SM werd en hoe meer honden SM hadden (Wijnrocx et al., 2017). De schatting is dat bij de CKCS ongeveer 60% van alle honden SM ontwikkeld (Rusbridge, 2007). Niet alle dieren worden echter klinisch. Er zijn zeer veel CKCS die SM hebben zonder dat ze er last van hebben. In de door ons onderzochte groep van Dwergkezen ontwikkeld pakweg 25% van alle honden SM. En in tegenstelling tot bij de CKCS konden wij nog geen leeftijdseffect aantonen. Dit wil zeggen dat het percentage Dwergkezen met SM gedurende de jaren hetzelfde te zijn. Opgemerkt moet worden dat we slechts een enkele Dwergkeeshond meerdere malen gescand hebben dus mogelijk is de waarneming uiteindelijk wezenlijk anders.

Figuur 9: T2 gewogen MRI scan van een dwergkees. Links de lengtedoorsnede, rechts de dwarsdoorsnede. Wat opvalt is de afwijkende schedelbouw waardoor de abnormale positie van de kleine hersenen, de syrinxvorming in het ruggenmerg ter hoogte van de 2de tot en met 4de halswervel en wederom, ernstig, in de borstwervels.

SM - wat is het klinisch beeld?
Het klinisch beeld van SM is uitvoerig beschreven. Het meest belangrijke en steeds terugkomend symptoom van SM is pijn. Doordat de pijn vaak aanvalsgewijs optreedt kunnen de honden bij een klinisch onderzoek zich volledig normaal presenteren. Eigenaren kunnen hierbij een aan de houding van de hond gerelateerde pijn beschrijven. Voorbeelden zijn het plotseling schreeuwen na een beweging of springen. Hierbij kunnen de honden met hun hoofd tussen de beide voorpoten op de grond gaan liggen. Vaak gaan de honden met hun hoofd in een opgeheven positie slapen. Bijvoorbeeld met hun hoofd op de rand van de mand of zoeken ze een kussen op. De klinische beelden worden vaker ‘s avonds of in de vroege ochtend gezien en zijn duidelijker als ze opgewonden zijn, zich moeten ontlasten of wanneer het weer plotseling omslaat. Sommige van deze klinische beelden, zoals de aan een houding gerelateerde pijn, berust waarschijnlijk op een neurogeen pijn syndroom. De aangedane honden kunnen zich gedragen alsof ze allodynie ervaren. Dit is het als pijnlijk ervaren van een niet pijnlijke stimulus. Een voorbeeld is dat ze het niet fijn vinden aangeraakt te worden op bepaalde plaatsen van hun lichaam (oor, nek, voorbeen of borstbeen) en soms laten ze het borstelen of bijvoorbeeld een halsband niet toe. De pijn is positief gecorreleerd met de syrinx breedte. Honden met een wijdere syrinx ervaren meestal meer ongemak en honden met een nauwe syrinx kunnen zonder klinische beelden zijn. Honden met een wijdere syrinx kunnen ook krabben. Typisch is krabben aan een zijde terwijl de hond loopt. Hierbij wordt vaak geen contact met de huid gemaakt. Naar dit gedrag wordt vaak verwezen onder de noemers ‘lucht gitaar’ of ‘fantoom’ krabben. Dit symptoom is suggestief voor een dysaesthesie. Dit betekent dat er een verminderde of juist sterkte prikkelwaarneming plaats vindt. Mensen met syringomyelie geassocieerde dysaesthesie beschrijven een pijnlijk brandende jeuk en/of een intens gevoel alsof er insecten op de huid kruipen. Honden met een wijdere syrinx hebben vaak ook een kromme nek/rug (scoliosis). Scoliosis is meer gewoon bij honden jonger dan een jaar oud en kan het eerste klinische beeld van SM zijn wat zelfs eerder gezien wordt dan dat de neurogene pijn zich ontwikkeld. In veel gevallen verdwijnt de scoliosis langzaam ondanks het aanwezig blijven van de syrinx. Het is al opgemerkt maar de vorm van de syrinx doet er toe. Een kleine verwijding zal geen klinische beelden geven. Een zeer grote ronde verwijding wel. Er kan dan ook spierzwakte optreden (krachtsvermindering in de voorpoten en spieratrofie). Maar als de syrinx naar opzij gaat is de pijn sensatie vaak het ergst. Uiteindelijk kan ook incoördinatie en spierzwakte van de achterhand optreden. Uit de beschrijving van de eigenaren blijkt soms dat de honden een aangezichtspijn (neuralgesie) ervaren. Suggestief hiervoor is het wrijven of krabben aan oor of aangezicht.

SM - in de loop van de tijd.
Het is al geschreven maar hoe ouder de CKCS wordt, hoe erger het wordt. Het komt dus regelmatig voor dat we pas klinische beelden zien bij honden van negen jaar of ouder. De aandoening kan dan al aanwezig zijn vanaf de leeftijd van 2 jaar (zie ook figuur 9). Of dit bij alle rassen zo optreedt weten we niet. Alleen de CKCS is uitgebreid onderzocht. Hierbij moet gelijk aangetekend worden dat deze gegevens juist dankzij de fokkers beschikbaar is gekomen. Het trieste is wel dat alleen in Nederland en Denemarken, standaard alle fokdieren vooraf gescreend worden. In de ons omringende landen varieert dit sterk. Zo bestaat het probleem voor de Franse fokkers nauwelijks en in Engeland scant slechts de helft van alle fokkers. En tot overmaat van ramp zeggen sommige Russische fokkers dat het er gewoon bij hoort. CM en SM is een mondiaal voorkomend probleem en treft dus alle toy breeds over de gehele wereld.
CM-SM en de behandeling

Er zijn diverse behandelingsprotocollen maar die gaan in de regel voorbij aan enkele belangrijke zaken: wat is hetgeen we hebben waargenomen op de MRI scan, wat ziet de eigenaar en is het te correleren. Wanneer de honden pijn ervaren is het belangrijkste behandelingsdoel het opheffen van de pijn. Dit kan naar analogie bij de mens, medicamenteus geprobeerd worden of chirurgisch benaderd worden. De meest voorkomende chirurgische ingreep is een ingreep waarbij een deel van het achterhoofd en de eerste wervel verwijderd wordt zodat de hersenvloeistof stroom weer op gang komt. Hierbij moet aangetekend worden dat de ingreep niet alle oorzaken van de syringomyelie aanpakt. Bovendien is de syrinx, ook na de chirurgie, nog steeds aanwezig. En deze technisch zeer gecompliceerde operatie verloopt vaak minder goed. Bij 50% van de honden zal de vorming van littekenweefsel binnen enige tijd weer resulteren in problemen. Om die reden geven wij in Nederland de voorkeur aan medicatie. Er kan 1) getracht worden de hersenvloeistof (CSF) productie te remmen, 2) pijnstillers te geven of 3) corticosteroïden. De middelen die de CSF productie remmen zijn onder meer furosemide en omeprazol. Ze werken niet altijd even goed. Veel gebruikte pijnstillers zijn de klassiek pijnstillers zoals rimadyl en metacam. Er kan ook gewerkt worden met meer neuropathische pijnstillers zoals amitriptyline, nortriptyline, gabapenine en pregabaline. Daarnaast worden diverse opiaten gebruikt waarvan de meest bekende tramadol is. Sommige honden reageren ook goed op CBD olie. Hierbij merken we op dat er diverse CBD's in de handel zijn waar geen werkzame stof in zit. Gebruik alleen gecertificeerde CBD olie waarvan bekend is hoeveel cannabidiol erin zit. Prednisolon wordt meestal alleen als laatste middel gebruikt. Een dierenarts die hier gelijk mee start is wellicht niet helemaal op de hoogte wat er zoals beschikbaar is. Uiteraard zijn er ook andere behandelingswijzen zoals accupunctuur maar er is onvoldoende wetenschappelijk bewijs of dit bij deze aandoening helpt.

CM-SM wat te doen?
Dit artikel begon met dat wij mensen honden hebben gemaakt. Wij zijn verantwoordelijk voor het optreden van deze aandoeningen. Zowel CM als SM horen niet. Deze aandoeningen zie we zelden of nooit bij de grotere honden rassen. Als we dit zien bij een grote hond is er vaak een duidelijk oorzaak zoals trauma, een hernia etc. Anders is dit bij de toy breeds. Ons streven een steeds kleiner hond te maken gaat voorbij aan dat we ten alle tijden het welzijn van deze honden moeten bewaken. Het is misschien leuk dat een Chihuahua in een theekopje past maar het is alles behalve gezond. Er zijn geen cijfers op basis waarvan we kunnen zeggen: 'bij dat gewicht gaat het goed'. Het is meer. Het is een combinatie van vele factoren die leiden tot CM en SM (Driver et al., 2013). Maar laten we streven naar honden die vrij zijn van aandoeningen die het gevolg zijn van onze wens alles te kunnen maken.

Literatuur:
Driver, C.J., Volk, H.A., Rusbridge, C., Van Ham, L.M., 2013. An update on the pathogenesis of syringomyelia secondary to Chiari-like malformations in dogs. Vet J 198, 551-559.
Hu, H.Z., Rusbridge, C., Constantino-Casas, F., Jeffery, N., 2012. Histopathological investigation of syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel. Journal of comparative pathology 146, 192-201.
Limburg, P.G., Mandigers, P.J.J., 2012. Chiari-malformatie en syringomyelie bij de Toy Breeds, In: Voorjaarsdagen congres. NACAM, Amsterdam.
Loderstedt, S., Benigni, L., Chandler, K., Cardwell, J.M., Rusbridge, C., Lamb, C.R., Volk, H.A., 2011. Distribution of syringomyelia along the entire spinal cord in clinically affected Cavalier King Charles Spaniels. Vet.J.
Mandigers, P., Rusbridge, C., 2009. [Chiari-like malformation--syringomyelia in the Cavalier King Charles Spaniel]. Tijdschr.Diergeneeskd. 134, 746-750.
Mitchell, T.J., Knowler, S.P., van den Berg, H., Sykes, J., Rusbridge, C., 2014. Syringomyelia: determining risk and protective factors in the conformation of the Cavalier King Charles Spaniel dog. Canine Genet Epidemiol 1, 9.
Rusbridge, C., 2005. Neurological diseases of the Cavalier King Charles spaniel. J.Small Anim Pract. 46, 265-272.
Rusbridge, C. 2007. Chiari-like malformation and Syringomyleia in the CKCSPhD, DCSCA-Utrecht University.
Shaw, T.A., McGonnell, I.M., Driver, C.J., Rusbridge, C., Volk, H.A., 2012. Increase in cerebellar volume in Cavalier King Charles Spaniels with Chiari-like malformation and its role in the development of syringomyelia. PloS one 7, e33660.
Wijnrocx, K., Van Bruggen, L.W.L., Eggelmeijer, W., Noorman, E., Jacques, A., Buys, N., Janssens, S., Mandigers, P.J.J., 2017. Twelve years of chiari-like malformation and syringomyelia scanning in Cavalier King Charles Spaniels in the Netherlands: Towards a more precise phenotype. PloS one 12, e0184893.